Neurofibromatose tipo I com manifestação parafaríngea na infância

Autores

  • Nédio Steffen Hospital São Lucas da PUCRS
  • Viviane Feller Martha Hospital São Lucas da PUCRS
  • Aline Silveira Martha PUCRS
  • Rafael Lessa Costa PUCRS

Palavras-chave:

NEUROFIBROMATOSE 1/diagnóstico, NEUROFIBROMA/complicações, NEOPLASIAS FARÍNGEAS, RELATOS DE CASOS, CRIANÇA, LACTENTE.

Resumo

Objetivos: apresentar um caso raro de comprometimento parafaríngeo em uma criança com neurofibromatose tipo I. Descrição do caso: uma menina de um ano e quatro meses foi trazida ao consultório de otorrinolaringologia no Hospital São Lucas da PUCRS por aumento de volume em região parotídea esquerda, observado há aproximadamente 30 dias. Ao exame apresentava bom estado geral e na inspeção observou-se tumoração em região parotídea à esquerda, com pouca mobilidade. Uma tomografia computadorizada com contraste revelou tumoração extensa, com aparência sólida, desvio da artéria carótida interna para linha média com envolvimento da glândula parótida e extensão para o espaço parafaríngeo. A biópsia excisional transoperatória revelou neoplasia benigna de tecido neural e o resultado anatomopatológico mostrou neuroma plexiforme. Revisando-se o exame físico foram observadas três máculas hiperpigmentadas (manchas café com leite) em região abdominal, apontado para o diagnóstico clínico de neurofibromatose tipo I, ou doença de Von Recklinghausen. Conclusões: o neurofibroma do espaço parafaríngeo é uma complicação rara de neurofibromatose tipo I, ocorrendo em menos de 5% das neoplasias de espaço parafaríngeo. Com este relato de caso mostra-se a importância da correlação clínica para o diagnóstico de uma doença rara, especialmente na faixa etária pediátrica.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Biografia do Autor

Nédio Steffen, Hospital São Lucas da PUCRS

Titulação: Doutor em Otorrinolaringologia; Inst. de Origem: Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital São Lucas da PUCRS.

Viviane Feller Martha, Hospital São Lucas da PUCRS

Titulação: Doutora em medicina; Inst. de Origem: Membro do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital São Lucas da PUCRS

Aline Silveira Martha, PUCRS

Acadêmica do quarto ano da Faculdade de Medicina da PUCRS

Rafael Lessa Costa, PUCRS

Aerviço de Otorrinolaringologia

Publicado

2011-07-09

Como Citar

Steffen, N., Martha, V. F., Martha, A. S., & Costa, R. L. (2011). Neurofibromatose tipo I com manifestação parafaríngea na infância. Scientia Medica, 21(3), 113–116. Recuperado de https://revistaseletronicas.pucrs.br/scientiamedica/article/view/8221

Edição

Seção

Relatos de Casos

Artigos mais lidos pelo mesmo(s) autor(es)