Descriptive analysis of cystic fibrosis patients followed by the Pediatric Pulmonology Unit of a university hospital in Porto Alegre-RS <b>[Abstract in English]</b>

Valentina C. B. Gava Chakr; Fernanda Maria Vendrusculo; Gabriela Tomedi Leites; Márcio Vinícius Fagundes Donadio; Taísa Frescura Paim; Paulo José Cauduro Marostica; Mara Rúbia Silveira

Autores

Valentina C. B. Gava Chakr aluna do 2º ano do curso de extensão em Pneumologia Pediátrica da PUCRS
Fernanda Maria Vendrusculo aluna do 9º semestre do Curso de Fisioterapia da PUCRS
Gabriela Tomedi Leites aluna do 9º semestre do Curso de Fisioterapia da PUCRS
Márcio Vinícius Fagundes Donadio Doutor em Fisiologia pela PUCRS; professor da Faculdade de Enfermagem, Nutriçã
Taísa Frescura Paim médica do Serviço de Pneumologia do HSL-PUCRS
Paulo José Cauduro Marostica Professor adjunto do Departamento de Pediatria da UFRGS; médico reponsável pel
Mara Rúbia Silveira

Palavras-chave:

Mucoviscidose, fibrose cística, criança, adolescente, nutrição, espirometria, pseudomonas, diagnóstico

Resumo

Objetivos: Descrever o perfil de pacientes acompanhados num centro de tratamento de médio porte, especializado em fibrose cística, e comparar os dados obtidos com os encontrados na literatura atual.
Métodos: Foram analisados e correlacionados dados de importância para o seguimento clínico dos pacientes com fibrose cística obtidos no banco de dados de acompanhamento dos mesmos pacientes. Os resultados foram expressos em médias ± desvio padrão (DP) ou medianas e amplitude interquartil 25-75%, conforme a distribuição das variáveis.
Resultados: Foram estudados 26 pacientes do sexo masculino e 22 do feminino. A idade mediana do diagnóstico foi de 0,98 anos. Dos 48 pacientes, 89,6%apresentam insuficiência pancreática e 29,1% mostraram pelo menos uma cultura positiva para Pseudomonas aeruginosa nos últimos 6 meses. Apresentavam redução dos parâmetros de função pulmonar o grupo com insuficiência pancreática (84 versus 112%; p = 0,005) e os portadores de infecção crônica por P. aeruginosa (75 versus 85%; p = 0,006).
Conclusões: Os dados obtidos em nosso estudo mostram que este grupo de pacientes se apresenta de maneira concordante aos dados disponíveis na literatura quanto às características analisadas da doença. Contudo, há uma exceção marcante quanto ao diagnóstico da mesma, ainda muito tardiamente realizado no Brasil.
DESCRITORES: FIBROSE CÍSTICA/diagnóstico; FIBROSE CÍSTICA/dietoterapia; CRIANÇA; LACTENTE: ADOLESCENTE; ESPIROMETRIA; PSEUDOMONAS.