Aspectos de interesse clínico sobre a síndrome PFAPA (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite)

Resumo

Objetivo: Apresentar uma revisão da literatura sobre a síndrome PFAPA, enfocando suas características clínicas, métodos diagnósticos e tratamento.
Fonte de dados: Foram consultados artigos indexados no MEDLINE, publicados no período de 1984 a 2003.
Síntese de dados: A síndrome PFAPA é uma enfermidade benigna, que se caracteriza por episódios recorrentes de febre alta, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical em crianças de faixa etária inferior a cinco anos. As crianças apresentam-se saudáveis entre os episódios febris, cujo intervalo é, classicamente, de 28 dias. A prednisona aborta os sinais e sintomas quando administrada em fase inicial, porém os sintomas atenuam-se espontaneamente com o avanço da idade. Não são descritas seqüelas a longo prazo.
Conclusões: Após a análise da literatura, fica clara a importância do correto diagnóstico da síndrome PFAPA e seu diagnóstico diferencial com a síndrome de Behçet, síndrome da imunoglobulinemia D, febre familiar do Mediterrâneo e neutropenia cíclica. Uma vez confirmado o diagnóstico, o profissional deve tranqüilizar e orientar os familiares, esclarecendo-os sobre a diminuição da recorrência dos quadros com o avanço da idade ou mesmo completa remissão com a chegada da puberdade.
UNITERMOS: FEBRE RECORRENTE; FARINGITE; ESTOMATITE AFTOSA; LINFADENITE; CRIANÇA.