Fendas orofaciais associadas a anomalias cardíacas

27 anos de experiência de um grupo multidisciplinar em um hospital terciário em Portugal

Autores

DOI:

https://doi.org/10.15448/1980-6108.2021.1.37355

Palavras-chave:

Fenda labial, fenda palatina, anomalias congênitas, cardiopatia congênita

Resumo

INTRODUÇÃO: As fendas lábio-palatinas são um grupo heterogêneo de defeitos congênitos que ocorrem em cerca de 1,7 / 1000 recém-nascidos. Eles podem ocorrer com outras anomalias congênitas, incluindo defeitos cardíacos. O nosso objetivo é descrever uma população com fendas lábio-palatinas e anomalias cardíacas associadas.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo de doentes seguidos pelo Grupo Multidisciplinar de Fendas Lábio-Palatinas no Hospital Universitário São João, Porto-Portugal. Foram analisados os prontuários médicos de janeiro de 1992 a dezembro de 2018. Os doentes foram divididos em quatro grupos, de acordo com a classificação de Spina: fenda labial (CL), fenda labial e palatina (CLP), fenda palatina isolada (PC) e fenda atípica (CA). Outras categorizações incluíram sexo, parentes afetados, anomalias e síndromes congênitas associadas.
RESULTADOS: Dos 588 pacientes incluídos, 77 (13%) apresentaram anomalias cardíacas. Daqueles com fenda e anomalias cardíacas, 53% eram do sexo masculino e 17% tinham parentes afetados. A PC foi a fenda mais comum entre os doentes com anomalia cardíaca (aproximadamente 56%). Anomalias congénitas adicionais, como defeitos faciais, malformações do sistema nervoso central, renais e esqueléticas foram encontradas em 89,7%. Síndromes foram identificadas em 61,5%, sendo Pierre-Robin a mais comum (n = 22), seguida pela microdeleção 22q11.2 (n = 9). Anomalias congénitas adicionais e a presença de uma síndrome genética foram significativamente mais prevalentes em doentes com doença cardíaca associada (p <0,05). Os principais grupos de anomalias cardíacas foram shunt da esquerda para a direita (n = 47) e obstrução da via de saída do ventrículo direito (n = 14). Destes, 26 apresentaram comunicação interventricular, 15 comunicação interauricular e sete pacientes apresentaram tetralogia de Fallot. Cinco pacientes apresentaram disritmias.
CONCLUSÕES: Devido à elevada prevalência de anomalias cardíacas na população de doentes com Fenda Lábio-Palatina, aconselhamos uma avaliação cardíaca de rotina em todos.

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Biografia do Autor

Vanessa Oliveira Gorito, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ), Porto, Portugal.

Resident of Pediatrics, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ); Invited Assistant at Faculdade Medicina Universidade do Porto (FMUP); PhD student at Instituto de Saúde Pública da Universidade do Porto (ISPUP); Portugal.

Marta Isabel Pinheiro, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ), Porto, Portugal.

Resident of Pediatrics, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ); Invited Assistant at Faculdade Medicina Universidade do Porto (FMUP); Portugal.

Cristina Ferreras, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ), Porto, Portugal.

Resident of Pediatrics, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ); Invited Assistant at Faculdade Medicina Universidade do Porto (FMUP).

Marisa Pereira, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ), Porto, Portugal.

Resident of Pediatric Cardiology, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ); Invited Assistant at Faculdade Medicina Universidade do Porto (FMUP); Portugal.

Sofia Granja, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ), Porto, Portugal.

Hospitalar Assistant of Pediatric Cardiology, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ); Invited Assistant at Faculdade Medicina Universidade do Porto (FMUP), Portugal.

Ana Maria Maia, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ), Porto, Portugal.

Graduated Hospitalar Assistant of Pediatrics, Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ); Invited Assistant at Faculdade Medicina Universidade do Porto (FMUP). Chief of Pediatric External Consultation at Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ); Team Leader at Emergency Service at Centro Hospitalar e Universitário de São João (CHUSJ), Portugal.

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Publicado

2021-03-19

Como Citar

Oliveira Gorito, V., Pinheiro, M. I., Ferreras, C., Pereira, M., Granja, S., & Maia, A. M. (2021). Fendas orofaciais associadas a anomalias cardíacas: 27 anos de experiência de um grupo multidisciplinar em um hospital terciário em Portugal. Scientia Medica, 31(1), e37355. https://doi.org/10.15448/1980-6108.2021.1.37355

Edição

Seção

Artigos Originais