Variante de Dandy Walker – relato de caso

Resumo

Objetivos: relatar o caso de um paciente com variante de Dandy Walker, chamando atenção para a importância da suspeita, investigação e manejo das repercussões clínicas. Descrição do caso: é relatado o caso de um paciente do sexo masculino, com quadro clínico e radiológico típico da Variante de Dandy Walker. Durante o pré-natal, através de ecografia obstétrica com 23 semanas e 3 dias, apresentou alterações sugestivas de Síndrome de Dandy Walker. Ao nascimento apresentou exame físico com fenda palatina, criptorquidia à direita, hexodactilia em ambos os pés. Apresentava ainda ecocardiograma com forame oval patente e persistência do canal arterial. O diagnóstico foi estabelecido através da ressonância magnética realizada após o nascimento, que evidenciava hipoplasia do vermis cerebelar, alargamento da fossa posterior e leve dilatação ventricular. Conclusões: este artigo procura caracterizar a variante de Dandy Walker, que é uma malformação congênita do sistema nervoso central e é o tipo mais comum da Síndrome de Dandy Walker. Seu fenótipo é variável, devendo-se sempre pesquisar malformações tanto intra quanto extracranianas, visto que o risco de mortalidade pós-natal aumenta quando existe esta associação. O tratamento envolve equipe multidisciplinar e o prognóstico é reservado, variando conforme o fenótipo.