Ellis-van Creveld syndrome: systemic and oral findings

Lívia Maris Ribeiro Paranaíba; Cassandro Moreira Fernandes; Sibele Nascimento de Aquino; Luís Antônio Nogueira dos Santos; Hercílio Martelli-Júnior

Autores

Lívia Maris Ribeiro Paranaíba Universidade Estadual de Montes Claros
Cassandro Moreira Fernandes Universidade José do Rosário Vellano
Sibele Nascimento de Aquino Universidade Estadual de Campinas
Luís Antônio Nogueira dos Santos Universidade Estadual de Montes Claros
Hercílio Martelli-Júnior Universidade Estadual de Montes Claros; Universidade José do Rosário Vellano

Palavras-chave:

SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD, DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA, HIPODONTIA, ANODONTIA, RELATO DE CASO.

Resumo

OBJETIVOS: Apresentar um relato de caso da síndrome de Ellis-van Creveld (EvC), destacando as manifestações sistêmicas e orais e expandindo o espectro fenotípico da doença. DESCRIÇÃO DO CASO: Uma menina de 4 anos com diagnóstico inicial de EvC foi encaminhada para tratamento odontológico. A paciente apresentava hexadactilia das mãos, tórax encurtado e desproporcional aos membros, cabelo fino, pele hipopigmentada e seca, baixa estatura, espaçamento entre o primeiro e o segundo dedos do pé direito e unhas dos pés acentuadamente distróficas. As manifestações orais foram representadas por freio labial superior amplo causando ausência de vestíbulo e diastema, frênulos labiogengivais, hipoplasia do esmalte, dentes cônicos, cúspide em garra, oligodontia, microdontia e maloclusão. CONCLUSÕES: A EvC representa uma entre as diversas síndromes com manifestações orais que demandam a participação de uma equipe multidisciplinar para melhor avaliar, tratar e acompanhar os pacientes. O cirurgião dentista tem o principal papel no controle e tratamento das manifestações orais.

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Biografia do Autor

Lívia Maris Ribeiro Paranaíba, Universidade Estadual de Montes Claros

Clínica de Estomatologia, Departamento de Odontologia, Universidade Estadual de Montes Claros.

Cassandro Moreira Fernandes, Universidade José do Rosário Vellano

Clínica de Pediatria, Departamento de Medicina, Universidade José do Rosário Vellano.

Sibele Nascimento de Aquino, Universidade Estadual de Campinas

Departamento de Diagnóstico Oral, Faculdade de Odontologia de Piracicaba, Univerdidade Estadual de Campinas.

Luís Antônio Nogueira dos Santos, Universidade Estadual de Montes Claros

Departamento de Odontologia, Universidade José do Rosário Vellano; Clínica de Estomatologia, Departamento de Odontologia, Universidade Estadual de Montes Claros.