Pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barré syndrome: a rare cause of acute bulbar dysfunction in children
DOI:
https://doi.org/10.15448/1980-6108.2014.4.18310Palavras-chave:
PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA, CRIANÇA, SÍNDROME DE GUILLAIN- BARRÉResumo
***Variante faringo-cérvico-braquial da síndrome de Guillain-Barré: uma causa rara de disfunção bulbar aguda em crianças***OBJETIVOS: Relatar um caso da variante faringo-cervico-braquial da síndrome de Guillain-Barré, que se caracteriza por paralisia bulbar rapidamente progressiva com envolvimento dos membros superiores, pescoço e região orofaríngea. É um diagnóstico raro na criança, ocorrendo a maioria dos casos em adolescentes.
DESCRIÇÃO DO CASO: Um menino de sete anos de idade iniciou com queixas de disartria, disfonia, disfagia, diplegia facial e fraqueza muscular progressiva dos membros superiores. Estes sintomas surgiram duas semanas após uma infeção gastrointestinal. Os estudos eletrofisiológicos foram compatíveis com polineuropatia aguda desmielinizante nos membros superiores. Os anticorpos anti-gangliosídeo no plasma (anti-GT1a, GD1a, GQ1b) foram positivos e Campylobacter jejuni foi isolado nas fezes. O paciente foi tratado com imunoglobulina endovenosa e necessitou de suporte ventilatório durante os primeiros 12 dias. Teve alta no 15º dia com melhora dos sintomas neurológicos. Recuperou-se totalmente após 11 meses de seguimento.
CONCLUSÕES: Apesar da variante faringo-cervico-braquial ser pouco frequente em idade pediátrica, é um diagnóstico que deve ser considerado perante uma criança com disfunção bulbar aguda, pois a identificação precoce permite instituir rapidamente medidas terapêuticas que podem evitar a morte.
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Referências
Jones HR Jr. Guillain-Barré syndrome: perspectives with infants and children. Semin Pediatr Neurol. 2000;7(2):91-102.
Nagashima T, Koga M, Odaka M, Hirat K, Yuki N. Continuous spectrum of pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2007;64(10):1519-23.
Van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain- Barré syndrome. Lancet Neurol. 2008;7(10):939-50.
Herguner MO, Tepe T, Altunbasak S, Baytok V. A rare form of Guillain- Barré syndrome: pharyngeal-cervical-brachial variant. The Turkish J of Pediatrics. 2008;50(1):91-3.
Ropper AH. Unusual clinical variants and signs in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 1986;43(11):1150-52.
Asbury AK. New concepts of Guillain-Barré syndrome. J Child Neurol. 2000;15(3):183-91.
MacLennan SC, Fahey MC, Lawson JA. Pharyngeal-cervical-brachial variant Guillain- Barré syndrome in a child. J Child Neurol. 2004;19(8):626-7.
Koga M, Yoshino H, Morimatsu M, Yuki N. Anti-GT1a IgG in Guillain-Barré syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(6):767-71.
Murakami N, Tomita Y, Koga M et al. An adolescent with pharygeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barré syndrome after cytomegalovirus infection. Brain and Development. 2006;28(4):269-71.
Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2012;11(7):CD002063.
Vajsar J, Fehlings D, Stephens D. Long-term outcome in children with Guillain-Barré syndrome. J Pediatr. 2003;142(3):305-9.
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