Síndrome de Apert: características clínicas e radiográficas e relato de caso

Autores

  • Felipe Paes Varoli Paulista University
  • Karina Cecília Panelli Santos USP
  • Cláudio Costa USP
  • Jefferson Xavier Oliveira USP

Palavras-chave:

Síndrome de Apert, acrocefalossindactilia, craniosinostose

Resumo

Objetivo: A síndrome de Apert é um tipo raro de acrocefalossindactilia do tipo I caracterizada por cranioestenose, sindactilia severa das mãos e dos pés, e características faciais dismórficas. Apresenta herança autossômica dominante atribuída a mutações no gene referente aos receptores do fator de crescimento de fibroblastos. A cavidade oral de pacientes de Apert apresenta uma redução no tamanho da maxila, apinhamento dentário, mordida aberta anterior da mandíbula superior, dentes retidos, erupção atrasada, erupção ectópica, dentes supranumerários, gengival e espessura. A mandíbula é no tamanho e forma normais, e simula um pseudoprognatismo. Um caso de síndrome de Apert é apresentado. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 13 anos de idade, com diagnóstico de síndrome de Apert, foi atendida em um serviço de radiologia odontológica. A paciente apresentava anomalias oculares, características faciais dismórficas e sindactilia, aos exames clínico e radiográfico. A paciente foi encaminhada a um centro especializado para atenção a pessoas com necessidades especiais. Conclusão: Uma abordagem multidisciplinar, incluindo cirurgiões-dentistas e neurocirurgiões, cirurgiões plásticos, oftalmologistas e geneticistas, é essencial para um planejamento bem sucedido e tratamento de casos de síndrome de Apert devido às múltiplas alterações nesses pacientes.

Biografia do Autor

Felipe Paes Varoli, Paulista University

PHD. Paulista University. São Paulo, SP- Brazil

Karina Cecília Panelli Santos, USP

Graduate student. Faculty of Odontology of São Paulo University. São Paulo, SP- Brazil

Cláudio Costa, USP

PHD. Associate Professor Faculty of Odontology of São Paulo University. São Paulo, SP- Brazil

Jefferson Xavier Oliveira, USP

PHD. Associate Professor Faculty of Odontology of São Paulo University. São Paulo, SP- Brazil

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Publicado

2011-02-14

Edição

Seção

Relato de Caso