Manejo e características orofaciais de crianças portadoras da síndrome de Williams

Autores

  • Luciana Pereira Federal University of Rio de Janeiro
  • Daniela Novaes Soares Federal University of Rio de Janeiro
  • Rafael de Lima Pedro Federal University of Rio de Janeiro
  • Tatiana Kelly da Silva Fidalgo Federal University of Rio de Janeiro
  • Marcelo Castro Costa Federal University of Rio de Janeiro
  • Gloria Fernanda Barbosa de Araújo Castro Federal University of Rio de Janeiro

DOI:

https://doi.org/10.15448/http://dx.doi.org/10.15448/1980-6523.2016.1.17770

Palavras-chave:

Síndrome de Williams, Agenesia, Crianças

Resumo

A síndrome de Williams (SW) é uma doença congênita e pan-étnica caracterizada por anomalias do desenvolvimento e físicos. O desenvolvimento de anormalidades em dentição são frequentemente observadas em vários pacientes com síndromes craniofaciais, no entanto, existem poucos relatos sobre o manejo odontológico de pacientes com SW. O objetivo do presente relato é descrever as condutas de atendimento do caso de uma criança de 6 anos de idade, com traços faciais característicos de SW com características orofaciais relacionadas à SW. O exame bucal revelou uma dentição mista, com agenesia dentária e cáries que exigem tratamento, como extração, restauração e aplicação de flúor. O tratamento odontológico foi realizado sob anestesia local e foi concluída com êxito. Desde então, as avaliações clínicas e radiográficas têm sido realizadas periodicamente. 

Referências

Williams JC, Barratt-Boyes BG, Lowe JB. Supravalvular aortic stenosis. Circulation. 1961 Dec;241311-8.

Morris CA. Introduction: Williams syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2010 May 15;154C(2):203-8.

Stromme P, Bjornstad PG, Ramstad K. Prevalence estimation of Williams syndrome. J Child Neurol. 2002 Apr;17(4):269-71.

Kohase H, Wakita R, Doi S, Umino M. General anesthesia for dental treatment in a Williams syndrome patient with severe aortic and pulmonary valve stenosis: suspected episode of postoperatively malignant hyperthermia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2007 Oct;104(4):e17-20.

Morris CA, Demsey SA, Leonard CO, Dilts C, Blackburn BL. Natural history of Williams syndrome: physical characteristics. J Pediatr. 1988 Aug;113(2):318-26.

Axelsson S, Bjornland T, Kjaer I, Heiberg A, Storhaug K. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiographic evaluation. Acta Odontol Scand. 2003 Jun;61(3):129-36.

Lashkari A, Smith AK, Graham JM, Jr. Williams-Beuren syndrome: an update and review for the primary physician. Clin Pediatr (Phila). 1999 Apr;38(4):189-208.

Beuren AJ, Apitz J, Harmjanz D. Supravalvular aortic stenosis in association with mental retardation and a certain facial appearance. Circulation. 1962 Dec;261235-40.

Oncag A, Gunbay S, Parlar A. Williams syndrome. J Clin Pediatr Dent. 1995 Summer;19(4):301-4.

Moskovitz M, Brener D, Faibis S, Peretz B. Medical considerations in dental treatment of children with Williams syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 May;99(5):573-80.

American Academy of Pediatrics: Health care supervision for children with Williams syndrome. Pediatrics. 2001 May;107(5):1192-204.

Gosch A, Pankau R. Social-emotional and behavioral adjustment in children with Williams-Beuren syndrome. Am J Med Genet. 1994 Dec 1;53(4):335-9.

Downloads

Publicado

2016-11-17

Edição

Seção

Relato de Caso